Può verificarsi senza alcun preavviso. Potresti sentire un rumore molto forte, simile a uno scoppiettio, che in un secondo momento si attenua, seguito da una sensazione di pressione alla testa, ronzio nelle orecchie e capogiri. Oppure ti potresti semplicemente svegliare un mattino e non essere più in grado di sentire da un orecchio. Una terza possibilità è la sensazione di pienezza in un orecchio, con un’ipoacusia che si instaura gradualmente nel giro di qualche giorno. Ognuna di queste ipotesi crea timore ed è particolarmente disorientante quando i test e gli esami non svelano una causa sottostante. 

Nota come ipoacusia neurosensoriale improvvisa (SSHL) o sordità improvvisa, questo tipo di ipoacusia varia di gravità e di solito colpisce solo un orecchio (monolaterale). Sebbene l’ipoacusia improvvisa dei toni bassi sia una diagnosi clinica ben nota, la maggior parte delle persone manifesta un’ipoacusia improvvisa dei toni acuti, che ha una prognosi peggiore. Si stima che l’1-4% dei casi coinvolga entrambe le orecchie (bilaterale), sebbene l’insorgenza simultanea sia ancora più rara.

Per la stragrande maggioranza delle persone che soffrono di ipoacusia improvvisa in un solo orecchio, la causa rimane sconosciuta. Il termine medico per questa condizione è “ipoacusia neurosensoriale improvvisa idiopatica”: l’ultimo aggettivo indica una condizione medica di origine sconosciuta. L’ipoacusia improvvisa è considerata un’emergenza, quindi se dovessi riscontrarne i sintomi su di te o una persona cara, è importante richiedere immediatamente assistenza medica. Se aspetti più di 72 ore per chiedere aiuto, in molti casi non sarà più possibile fare nulla per ovviare a questa condizione. 

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Come viene diagnosticata l’ipoacusia improvvisa?

Un segno evidente di ipoacusia improvvisa è la perdita, nell’arco di non più di 72 ore, di almeno 30 decibel in tre frequenze sonore collegate: questo equivale a percepire una normale conversazione come un sussurro. Inoltre, molte persone provano una sensazione di ottundimento, ronzii nell’orecchio e vertigini. Il medico chiederà informazioni sull’anamnesi ed eseguirà un esame obiettivo per cercare potenziali cause. Nella maggior parte dei casi, l’esame dell’orecchio non rivela nulla al di fuori della norma. Si esegue una valutazione audio-vestibolare completa per cercare di determinare se l’ipoacusia sia legata esclusivamente a un problema all’orecchio interno o ad altri problemi. Gli esami dell’udito in genere comprendono l’audiometria tonale liminare, la componente vocale del test del rumore e le emissioni otoacustiche.

Audiometria tonale liminare: questo test valuta la soglia uditiva ed è lo strumento diagnostico primario utilizzato per distinguere tra ipoacusia conduttiva e ipoacusia neurosensoriale. Le soglie dei toni puri indicano il suono udibile più leggero che si riesce a percepire almeno il 50% delle volte. La sensibilità uditiva viene tracciata su un grafico, chiamato audiogramma, che mostra l’intensità in funzione della frequenza.

Test della percezione verbale nel rumore (SIN): questo esame viene utilizzato per valutare la funzione uditiva in ambienti rumorosi. È utile per valutare e misurare la capacità funzionale del sistema uditivo ed è particolarmente efficace per la sordità unilaterale.

Emissioni otoacustiche: una piccola sonda viene inserita nel canale uditivo per misurare dei suoni vibranti, estremamente deboli, prodotti quando vengono stimolate le cellule ciliate esterne nell’orecchio interno. In presenza di un’ostruzione non si rilevano risposte nervose.

Risonanza magnetica per immagini (RM): nell’ultimo decennio la risonanza magnetica ha fornito nuove informazioni sulle cause sottostanti dell’ipoacusia neurosensoriale improvvisa perché le sequenze ad alta risoluzione sono in grado di rilevare alterazioni impercettibili dell’orecchio interno. I neuroradiologi cercano specificamente un’asimmetria del segnale tra i lati affetti e non affetti e pattern infiammatori insoliti. Circa il 30-50% delle persone con ipoacusia neurosensoriale improvvisa presenta anomalie alle scansioni RM.

Che cosa causa l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa?

Come per la normale ipoacusia neurosensoriale, l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa è associata a danni dell’orecchio interno o delle vie uditive tra orecchio e cervello. Per le persone che soffrono di ipoacusia improvvisa in entrambe le orecchie, sono state identificate più di 100 cause primarie. Segni specifici forniscono indicazioni per identificare alcune cause. Ad esempio, se una persona manifesta un’ipoacusia improvvisa in entrambe le orecchie o episodi ricorrenti di ipoacusia improvvisa, si sospettano cause come una sindrome di Ménière bilaterale, disturbi neurologici primari oppure malattie autoimmune o metaboliche.

Malattia dell’orecchio interno: specialmente in caso di episodi ricorrenti di ipoacusia improvvisa, è stata identificata come causa la sindrome di Ménière. Si ritiene che questo disturbo derivi da anomalie nella quantità, composizione e/o pressione del fluido presente nel sacco endolinfatico, un compartimento dell’orecchio interno.

Infezioni virali: i ricercatori hanno trovato segni di infezione virale nei soggetti con ipoacusia improvvisa. Alcuni esperti ritengono che una malattia virale sia responsabile del 60% dei casi di ipoacusia improvvisa. L’ipoacusia di origine virale è probabilmente causata dall’infiammazione dell’orecchio interno o del nervo uditivo. In alcuni casi, la persona non avverte dolore, febbre, crampi muscolari o altri segni di malattia virale. L’unico virus che è stato legato senza ombra di dubbio all’ipoacusia improvvisa ed è associato ad altri sintomi è il virus della parotite.

Infezioni batteriche: le due infezioni batteriche più comuni note per causare ipoacusia neurosensoriale improvvisa negli Stati Uniti sono la malattia di Lyme e la sifilide. Studi suggeriscono che un’ipoacusia improvvisa può essere associata a un’infezione da Borrelia burgdorferi, il principale batterio che causa la malattia di Lyme in Nord America. La condizione acuta chiamata otosifilide è una complicanza ben conosciuta della malattia a trasmissione sessuale nota come sifilide. Può causare ipoacusia neurosensoriale in uno o in entrambe le orecchie, con progressione rapida o insorgenza improvvisa.

Malattie autoimmuni: l’associazione tra ipoacusia e tra sindrome di Cogan, lupus eritematoso sistemico e altri disturbi reumatologici autoimmuni è ben documentata. Questi casi rappresentano circa il 4-6% dei casi di ipoacusia neurosensoriale improvvisa. Uno studio del 2004 su 51 soggetti con ipoacusia neurosensoriale improvvisa ha svelato la presenza di molteplici disturbi immuno-correlati.

Esposizione a farmaci ototossici: più di 200 diversi medicinali sono ototossici, ovvero possono avere effetti collaterali a carico dell’udito, compresa l’ipoacusia improvvisa.

Procedure mediche: circa uno su 1.000 pazienti sottoposti a bypass cardiopolmonare manifesta un’ipoacusia improvvisa, accusata da un numero ancora inferiore di persone in seguito a manipolazione della cervicale. L’ipoacusia improvvisa è un fenomeno raro dopo un’anestesia generale per procedure non cardiache e interventi chirurgici che non coinvolgono l’orecchio. Ad oggi sono stati pubblicati solo 44 casi, principalmente dopo procedure ginecologiche, addominali, spinali e oftalmiche. Sebbene l’insorgenza di ipoacusia neurosensoriale improvvisa in seguito a procedure odontoiatriche sia estremamente rara, uno studio recente ha documentato il caso di un uomo di 79 anni che ha subito un’ipoacusia acuta immediata nell’orecchio sinistro e vertigini dopo l’estrazione di un dente in anestesia locale. Le vertigini si sono risolte il giorno successivo, ma l’ipoacusia è rimasta; sono stati prescritti vasodilatatori, steroidi orali ad alte dosi e iniezioni di vitamina B12.

Problemi di circolazione sanguigna: un’alterazione dell’apporto di sangue all’orecchio interno correlata a disturbi circolatori è stata segnalata come una delle cause principali di ipoacusia improvvisa.

Coronaropatia: uno studio ha trovato un nesso tra fattori di rischio coronarico e fattori di rischio per ipoacusia neurosensoriale improvvisa. Sebbene questo studio non abbia dimostrato che il colesterolo alto è un fattore di rischio, un altro studio molto più ampio, condotto nel 2014 su 74.000 pazienti con colesterolo alto, ha trovato un incidenza 1,62 volte maggiore di ipoacusia improvvisa in questo gruppo.

Tumori: circa il 10-20% dei soggetti con ipoacusia improvvisa ha un neurinoma acustico benigno (schwannoma vestibolare), mentre i tumori pontocerebellari sono una causa molto più rara.

Sclerosi multipla (SM): sebbene sia un sintomo raro della SM, l’ipoacusia improvvisa è da 2 a 12 volte più comune negli individui con questa malattia rispetto alla popolazione generale, secondo uno studio finlandese. In due dei 17 pazienti con SM e ipoacusia improvvisa, questa condizione è stata il primo sintomo della SM e, in un caso, ha rappresentato l’unico sintomo.

Stress cronico e problemi mentali: per quanto si ritenga che lo stress sia comunemente collegato all’insorgenza di ipoacusia improvvisa, pochi studi hanno analizzato la relazione tra i due fattori. Uno studio del 2019 su 42 pazienti con ipoacusia improvvisa ha riscontrato che l’81% aveva segnalato un livello di stress superiore alla norma al momento del ricovero. Sebbene si possa supporre che questo stress sia correlato al calo dell’udito, i ricercatori hanno concluso che questi soggetti presentavano prima dell’esordio dell’ipoacusia un livello di stress superiore a quello accusato di solito. Un altro studio ha mostrato una maggiore sofferenza psicologica e un vissuto più stressante nelle persone con ipoacusia improvvisa, mentre un altro studio ha riportato una percentuale elevata di problemi mentali (90%) e disturbi psicosomatici (oltre il 70%) in soggetti con diagnosi di ipoacusia improvvisa.

Come si cura l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa?

Poiché un’alta percentuale di casi di ipoacusia improvvisa si manifesta senza una causa nota, vengono utilizzati protocolli di trattamento diversi, che prevedono l’uso di steroidi sistemici, farmaci antivirali, vasodilatatori e ossigeno iperbarico. Nella pratica clinica, il cardine del trattamento è rappresentato dalla terapia orale con steroidi, sebbene l’iniezione intratimpanica diretta di steroidi nell’orecchio medio sia un approccio che sta incontrando sempre più favore. Dopo l’iniezione, il farmaco passa dall’orecchio medio all’orecchio interno. La somministrazione di steroidi orali ad alte dosi va effettuata il prima possibile. La maggior parte dei miglioramenti si realizza durante le prime due settimane. È fondamentale che durante il trattamento gli individui siano monitorati per controllare gli effetti collaterali degli steroidi.

  • Uno studio che ha analizzato l’uso dell’approccio neuroriabilitativo ha concluso che un nuovo tipo di terapia sonora costrittiva sembra essersi rivelato un trattamento sicuro, facile, economico ed efficace per l’ipoacusia improvvisa quando viene eseguito in ambiente ospedaliero. Questa terapia induce i partecipanti ad ascoltare attentamente la musica con l’orecchio interessato, cercando di sviluppare un udito selettivo. Il limite di questo approccio è che gli individui devono avere la capacità di ascoltare i suoni con l’orecchio interessato.
  • Una donna di 44 anni con ipoacusia neurosensoriale improvvisa dell’orecchio sinistro ha ricevuto una terapia farmacologica intensiva con corticosteroidi orali ad alte dosi per un periodo di 17 giorni. Insieme alla farmacoterapia, si è sottoposta a 15 sedute quotidiane di un’ora di ossigenoterapia iperbarica. La terapia iperbarica è l’unico metodo noto per aumentare l’ossigeno nei fluidi dell’orecchio interno. Come nel 20% delle persone che hanno ricevuto questa terapia, la paziente in questo studio ha manifestato una miopia temporanea risoltasi in sei giorni. In seguito a questo protocollo di trattamento ha riacquistato l’udito. Questa opzione di trattamento va discussa con il medico, poiché è usata molto raramente e non è rimborsabile.

Quali sono le probabilità di guarigione?

La guarigione dipende da diversi fattori, come l’età, la gravità del deficit uditivo e l’intervallo di tempo tra l’insorgenza e l’inizio del trattamento. Gli individui che bevono alcol o hanno una malattia vascolare corrono un maggior rischio di peggioramento dell’udito. Se il trattamento viene avviato entro le prime due settimane dopo l’esordio, circa l’80% dei soggetti manifesta qualche miglioramento, mentre altri recuperano un udito normale.

  • In uno studio brasiliano su 127 pazienti con ipoacusia improvvisa, il 16% ha riportato un miglioramento completo, il 28% ha mostrato un miglioramento significativo e il 58% solo qualche miglioramento. Le variabili associate a una prognosi peggiore includevano capogiri, ipoacusia profonda, deficit uditivo nell’altro orecchio e ritardo del trattamento. L’acufene all’insorgenza era correlato a una prognosi migliore.

58%

Secondo uno studio brasiliano, la maggior parte dei pazienti ha riportato dei miglioramenti

Il passo successivo

Molte persone aspettano giorni o settimane prima di rivolgersi al medico e vengono spesso trattate in modo sintomatico prima di essere indirizzate a un otorinolaringoiatra. Purtroppo, l’ipoacusia neurosensoriale improvvisa deve essere trattata entro 2-4 settimane dopo l’insorgenza dei sintomi per ottenere dei risultati. Un ritardo nella diagnosi di solito porta a ipoacusia permanente. Se soffri di una sensazione persistente di pienezza in un orecchio, non dare per scontato che si tratti di cerume o di un’allergia. Rivolgiti immediatamente a un audiologo o un otorinolaringoiatra, perché potresti avere un’ipoacusia neurosensoriale improvvisa.

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